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Tumor Intramedular

CASO CLÍNICO

LIGA DE NEUROCIRURGIA DO HOSPITAL UNIVERSITÁRIO EVANGÉLICO DE CURITIBA

(LANCx – HUEC)

 

 

HISTÓRIA CLÍNICA

P.R.S, 48 anos, masculino,  queixando-se de lombar aguda de dez dias de duração. A dor foi descrita como agulhadas que se irradiavam para baixo da coxa lateral esquerda até o joelho. A intensidade média da dor foi classificada como 6/10 na escala analógica visual da dor (EVA), mas progrediu para 8/10 EVA no momento da consulta. Os sintomas se agravavam quando sentado, dormindo no lado esquerdo ou quando realizava esforço, como tosse. A dor era pior de madrugada e apresentava melhora apenas marginalmente durante o dia. O autocuidado medicamentos com anti-inflamatórios não-esteróides de venda livre (3 x 600 mg de ibuprofeno comprimidos por dia) proporcionava apenas uma redução de 2 pontos no EVA. O doente negou a presença de parestesia (por exemplo, alfinetes ou agulhas), anestesia em sela, perda ou alterações no controlo da bexiga ou do intestino. O paciente relatou uma redução de aproximadamente 20 kg de peso corporal nos últimos 10 meses, que ele atribuiu às mudanças na dieta e absorção de um regime de exercício substancial. O paciente também se queixou de cefaléia do lado esquerdo nas regiões suboccipitais e temporais de três semanas de duração. As dores de cabeça foram acompanhadas por vertigem ocasional (esclareceu ser um sentimento de desconforto). Possuia história familiar de hipertensão, diabetes tipo 2 e enxaquecas. O resto da revisão de sistemas não foi notável

 

EXAME FÍSICO

O exame físico revelou uma marcada postura antálgica à direita, com limitadaamplitude de movimento lombar ativo na flexão lateral esquerda e a flexão da coxa. Tosse, espirro e manobra de Valsalva reproduziram a dor lombar. O teste de Lasegue foi positivo a 15° à esquerda. Os reflexos profundos foram normais (2+) nos membros superiores e inferiores, com exceção do reflexo patelar à esquerda, que foi ligeiramente diminuído (1+). Não houve diminuição da sensibilidade ao pinçamento ou sensação de vibração nos membros superiores ou inferiores; Entretanto, a sensação ao toque leve diminuiu ligeiramente no dermátoma L4 esquerdo. Os exames motor e dos nervos cranianos não foram notáveis. A pressão arterial foi de 152/92 mmHg e a frequência cardíaca de repouso foi de 75 bpm (medida na posição sentada). A dor de cabeça temporal esquerda e a tontura (mal-estar) podem ser reproduzidas por flexão combinada e 25 ° de rotação da cabeça para a direita. A mesma manobra no lado contralateral foi livre de dor a 50 ° de rotação. Houve marcada sensibilidade à palpação sobre a articulação zigapofisária C2 / 3 esquerda e os processos espinhosos lombares.

IMAGEM

A ressonância magnética revelou uma lesão substancial heterogênea ocupando espaço com uma orientação intramedular dentro do filo terminal ao nível vertebral L2 / 3 (ver Fig. 1). A lesão mediu aproximadamente 2,5 cm x 1,2 cm nas dimensões craniocaudal e anterior-posterior, respectivamente. Apareceu predominantemente cístico em seqüências ponderadas em T2 e continha várias septações internas finas. Na imagem pós-contraste houve um aumento heterogêneo da lesão (predominantemente periférica), com um aspecto central não-realçador indicando um possível componente hemorrágico ou calcificado. O padrão da lesão foi compatível com ependimoma mixoapapilar, necessitando de exérese cirúrgica. O restante da medula espinhal e cone medular estavam normais.

 

A gordura sagital suprimiu as  imagens de ressonância magnética ponderadas em T1 (a) e T2 (b) da coluna lombossacra. Uma lesão ocupacional espacial heterogênea, predominantemente cística, medindo 2,5 x 1,2 cm no filum terminal no nível L2 / 3 (seta verde). O restante da medula espinhal e cone medular, vértebras torácicas e lombossacrais inferiores, espaços de disco intervertebral e tecidos moles para espinhal aparecem normais

 

CONDUTA

Foi programada a cirurgia três dias após a consulta neurocirúrgica. Foi obtida uma ressecção total bruta e não foi realizada a terapia adjuvante radiológica. Embora o paciente tenha relatado a resolução dos sintomas neurológicos imediatamente após a cirurgia, relatou dor lombar de baixo grau (3/10 VAS), descrito como uma dor sem irradiação e que não era desencadeada por vasalva ou movimentos como antes. A dor persistiu ainda várias semanas após a cirurgia. O paciente recebeu reabilitação pós-operatória com fisioterapeuta hospitalar por 6 meses após a cirurgia. Em seguimento de longo prazo aos 6 e 12 meses pós-operatório, o paciente não relatou dor (0/10 VAS), com apenas uma vaga sensação de dormência persistente na perna anterior esquerda.

Massa de tecido neoplásica,, bem delimitada, de superfície lisa, cor acinzentada e translúcida.  O bom plano de clivagem permitiu a retirada total do tumor.

Em aumento panorâmico, chamam a atenção a regularidade das células neoplásicas e a rica vascularização. Os vasos estão circundados por halos acidófilos e sem núcleos, que constituem as pseudorosetas perivasculares, características do ependimoma.

 

REVISÃO LITERÁRIA

As neoplasias primárias intra-espinhais são raras, com taxa de incidência ajustada pela idade de 0,5 em mulheres e 0,3 em homens por 100.000 habitantes por ano1. Ependimoma é o neoplasia espinhal intramedular mais comum em adultos, representando até 60% de todos os tumores da medula espinhal2. Ependimomas espinhais ocorrem mais comumente nas regiões cervical e torácica superior, e apenas 6,5% envolvem tanto a medula torácica distal ou o cone medular2,3. O ependimoma mixopapilar constitui aproximadamente 13% de todos os ependimomas espinhais4.

Ependimomas mixopapilares intramedulares tendem a manifestar-se na idade adulta (idade média 35 anos) e é mais comumente visto em pacientes do sexo masculino1,2. Os pacientes apresentam tipicamente sintomas clínicos leves sem evidência objetiva de déficits neurológicos, o que geralmente resulta em atraso no diagnóstico (duração média dos sintomas de 37 a 42 meses)2,5. No momento do diagnóstico, os pacientes tipicamente têm dores nas costas ou no pescoço (67%), deficiências sensoriais (52%), fraqueza motora (46%) ou disfunção intestinal ou bexiga (15%). É importante salientar que os doentes com uma duração mais curta dos sintomas e menos déficit neurológico pré-operatório tendem a ter melhores resultados pós-operatórios2,3.

Assim, torna-se vital reconhecer prontamente pistas importantes na apresentação e avaliação clínica que levarão ao diagnóstico precoce. Aqui descrevemos um caso raro de um homem adulto com ependimoma espinal mixopapilar apresentando como lombalgia aguda recorrente com sintomas neurológicos sutis.

 

1. Helseth A, Mørk SJ. Primary intraspinal neoplasms in Norway, 1955–1986, a population-based survey of 467 patients. J Neurosurg. 1989;71:842–5. doi: 10.3171/jns.1989.71.6.0842. [PubMed] [Cross Ref]

 

2. Ferrante L, Mastronardi L, Celli P, Lunardi P, Acqui M, Fortuna A. Intramedullary spinal cord ependymomas: a study of 45 cases with long-term follow-up. Acta Neurochir. 1992;119:74–9. doi: 10.1007/BF01541785. [PubMed] [Cross Ref]

 

3. Hoshimaru M, Koyama T, Hashimoto N, Kikuchi H. Results of microsurgical treatment for intramedullary spinal cord ependymomas: analysis of 36 cases. Neurosurgery. 1999;44:264–9. doi: 10.1097/00006123-199902000-00012. [PubMed] [Cross Ref]

 

4. Koeller KK, Rosenblum RS, Morrison AL. Neoplasms of the spinal cord and filum terminale: radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 2000;20:1721–49. doi: 10.1148/radiographics.20.6.g00nv151721. [PubMed] [Cross Ref]

 

5. Kucia EJ, Bambakidis NC, Chang SW, Spetzler RF. Surgical technique and outcomes in the treatment of spinal cord ependymomas, part 1: intramedullary ependymomas. Neurosurgery. 2011;68:57–63. [PubMed]

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